Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.
Симптомы
- Головная боль, провоцируемая кашлем, чиханием или физическим перенапряжением
- Онемение и покалывание в кистях рук
- Нарушение температурной чувствительности в руках, частые ожоги
- Боль в затылке и шее (периодами спускающаяся к плечам)
- Неровная походка (проблемы с удерживанием равновесия)
- Слабая координация рук (мелкая моторика)
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся. Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформацияКиари, синдром Дэнди—Уокера и некоторые другие.Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии. Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Симптомы
Сирингомиелия может длительное время развиваться бессимптомно, симптоматика нарастает медленно. Обычно наиболее ранним симптомом является утрата болевой и температурной чувствительности одной руки или обеих. Человек может причинить себе значительную травму, не испытывая болевых ощущений. Затем появляется мышечная слабость, мышцы атрофируются – руки «худеют». Постепенно симптомы распространяются на остальное тело, как правило, в виде отдельных зон. В зонах нарушенной чувствительности также нарушено потоотделение, которое чаще всего отсутствует, но на некоторых участках может быть усиленным.
В дальнейшем присоединяется боль, чаще всего упорная головная, затем мышечная боль невралгического характера. Иногда боль может быть ранним симптомом. При сирингомиелии кости теряют кальций, в результате чего становятся хрупкими и ломкими, впрочем, даже тяжелые переломы костей при сирингомиелии безболезненны. Мышечно-суставной аппарат атрофируется. Постепенно заболевание принимает генерализованный характер.
Диастематомиелия - продольное расщепление спинного мозга на отдельные части вследствие врастания в него костных и хрящевых перегородок. Каждая половина или часть спинного мозга оказывается покрытой своей собственной оболочкой.
Симптомы
Клинические проявления диастематомиелии складываются из нескольких симптомов. Основная жалоба пациентов - деформация позвоночника. В 90% случаев патология сопровождается наличием неврологического дефицита (мышечная слабость, нарушения походки и функций тазовых органов, иногда - минимальные неврологические симптомы). Диастематомиелии может сочетаться с миеломенингоцеле. В 75% случаев над зоной диастематомиелии выявляют кожные нарушения - участки гипертрихоза, липомы, невусы, гемангиомы.
